Was ist Pulmonale Hypertonie?
Pulmonale Hypertonie (PH)/ Lungenhochdruck ist eine schwerwiegende Krankheit, bei der die Lunge und das Herz betroffen sind.
Die Blutgefäße der Lunge sind verengt, wodurch der Blutdruck in den Lungengefäßen zwischen rechter und linker Herzkammer ansteigt. Dies führt zu einer Durchblutungsstörung der Lunge, zu einer verschlechterten Sauerstoffaufnahme und zu einer zunehmenden Überlastung der rechten Herzkammer bis hin zum Herzversagen.
Menschen mit dieser Krankheit sind chronisch kurzatmig und körperlich wenig belastbar. Die Krankheit ist meist fortschreitend und kann unbehandelt zu einem frühzeitigen Tod führen.
Oft werden die ersten Anzeichen der Krankheit, Luftnot bei Belastung und Müdigkeit, vom Betroffenen selbst nicht wahrgenommen, weil die Krankheit ganz schleichend beginnt. Ebenso ist die ärztliche Untersuchung häufig nicht richtungweisend, und es werden Verlegenheits-Diagnosen wie „mangelnder Trainingszustand“ oder „psychovegetative Erschöpfung“ gestellt. Die Ursachen der Krankheit sind noch nicht gänzlich aufgeschlüsselt.
Sie kann erblich auftreten und mehrere Generationen einer Familie betreffen. Deshalb muss den direkten Verwandten der Patienten besondere Aufmerksamkeit gelten. Neben dieser selteneren „primären“ Form des Lungenhochdrucks sog. idopathische pulmonalarterielle Hypertonie (iPAH)) tritt Lungenhochdruck häufig in Folge chronischer Lungenerkrankungen (COPD, Lungenfibrose), bei Bindegewebserkrankungen (CREST, Sklerodermie), Lebererkrankungen, bei der HIV Infektion oder als Folge von Lungenembolien auf.
In Deutschland stehen bisher wenige medikamentöse Therapieoptionen zur Verfügung. Sie werden als Inhalation, als subkutane Infusion oder zur oralen Einnahme in Tablettenform angeboten. Der Kombinationstherapie kommt zunehmende Bedeutung zu.
Die bisherigen Therapien wirken symptomatisch und können die Krankheit noch nicht heilen. Die Entwicklung weiterer Therapieoptionen mit dem Ziel der Heilung bei Lungenhochdruck ist dringend geboten.
Die geschätzte Häufigkeit beträgt gemäß den aktuellen internationalen Leitlinien zur pulmonalen Hypertonie 15-50 Fälle auf 1 Million Einwohner.
Ursache der Krankheit
Die idiopathische PAH kann vererbt werden. Bei anderen Formen der PAH wird eine genetische Disposition angenommen. Immunologische Besonderheiten sind häufig nachweisbar, ihre medizinische Bedeutung ist aber unklar. Appetitzügler erhöhen das Risiko einer PH-Entstehung etwa 10-fach.
Verlauf
Meist chronisch fortschreitender Verlauf, selten spontane Rückbildung. Häufigste Todesursache ist das chronische Rechtsherzversagen.
Beschwerden
• Luftnot bei Belastung
• Vorzeitige Erschöpfung / Ermüdung bei Belastung
• Brustenge oder –schmerzen bei Belastung
• Kollaps
• Beinödeme
• Blaue Lippen
Diagnostik
Echokardiographie als Suchtest und Verlaufskontrolle und zum Ausschluss von primärer Herzmuskel- oder -klappenerkrankungen und angeborenen Fehlbildungen.
EKG als Suchtest und zur Kontrolle auf Herzrhythmusstörungen.
Röntgenbild der Lunge zum Ausschluss von Lungenprozessen und zur Verlaufskontrolle der Herzgröße.
Lungenfunktion zum Ausschluss von Lungenerkrankungen.
Blutgasanalyse zur Überprüfung der Indikation zur Sauerstofftherapie.
„Kleiner Herzkatheter“ zur Messung von Blutfluss und Druck der Lungengefäße. Dabei ist die Prüfung der Effekte von gefäßerweiternden Mitteln möglich.
Therapie
Die pulmonale arterielle Hypertonie wird meist erst spät erkannt, bei 80 Prozent der Patienten im NYHA-Stadium III oder IV. Ohne gezielte Therapie liegt die Lebenserwartung bei unter drei Jahren. Da die Erkrankung nicht heilbar ist, haben eine frühe Diagnose und medikamentöse Therapie höchste Priorität. Derzeit werden drei Substanzklassen eingesetzt:
Prostanoide
Bewährt haben sich Prostazyklin-Analoga, auch unter dem Begriff Prostanoide zusammengefasst. Die Anwendung kann inhalativ, intravenös, subkutan (unter die Haut) oder oral erfolgen. Zu dieser Wirkstoffgruppe gehört etwa der häufig eingesetzte Wirkstoff Iloprost. Die inhalative Gabe von Iloprost ist in Deutschland für die idiopathische PAH ab Funktionsklasse III zugelassen. Eine intravenöse Verabreichung darf in Deutschland nur in Expertenzentren erfolgen.
Eine vergleichsweise neue Möglichkeit ist die Dauergabe über eine Medikamentenpumpe. Dabei wird der Wirkstoff über einen Katheter kontinuierlich abgegeben.
PDE-5-Inhibitoren
Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (PDE-5-Inhibitoren) können den Abbau des zellulären Botenstoffs cGMP hemmen und dadurch auf indirektem Weg eine Verbesserung der Durchblutung bewirken. Dieser Effekt wird auch bei der erektilen Dysfunktion ausgenutzt. Zu ihnen zählen die Wirkstoffe Sildenafil oder Tadalafil. Sie sind für die idiopathische PAH und die PAH in den Funktionsklassen II und III zugelassen. Aktuelle Studien zeigen anhaltende Verbesserungen der Belastbarkeit im Sechs-Minuten-Gehtest und in der Überlebenswahrscheinlichkeit.
Endothelin-Rezeptor-Antagonisten
Eine weitere Gruppe von Medikamenten gegen Lungenhochdruck sind Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA). Sie hemmen den körpereigenen Botenstoff Endothelin, der stark gefäßverengend wirkt und pulmonalarterielle Muskelzellen zu deren Vermehrung anregt. Bereits seit längerem zugelassene Substanzen dieser Gruppe sind Bosentan und Ambrisentan. Aufgrund ihrer potentiell leberschädigenden Wirkung dürfen nur registrierte Verschreiber sie verordnen. Auch ist eine engmaschige Überwachung der Therapie notwendig. Seit 2013 ist zudem Macitentan in Deutschland für die Therapie von PH neu zugelassen.
Häufig bringt die Therapie mit einer Medikamentengruppe allein nur vorübergehende Erfolge, so dass viele Patienten im nächsten Schritt eine Kombination der Substanzen erhalten. Noch reicht die Datenlage zu solchen Kombinationstherapien aber nicht aus, um konkrete Empfehlungen für den Einzelfall ableiten zu können.
Weitere Therapie- und Verhaltensempfehlungen
Neben den beschriebenen spezifischen Therapien bei pulmonal-arterieller Hypertonie (PH) gibt es eine Reihe von allgemeinen Therapieformen sowie begleitenden Verhaltensempfehlungen.
Die Europäischen Leitlinien empfehlen, Patienten mit pulmonal-arteriellem Lungenhochdruck mit oralen Blutgerinnungshemmern (Antikoagulantien) zu behandeln, obwohl dafür noch keine ausreichenden Daten vorliegen. Dasselbe gilt für entwässernde Medikamente (Diuretika), die ebenfalls ohne hinreichende Daten zum Einsatz kommen. Die Entscheidung für eine Sauerstofftherapie in fortgeschrittenem Stadium der PH sollte individuell erfolgen. Eine Empfehlung dafür leitet sich aus den Therapieempfehlungen für Patienten mit chronisch-obstruktiver Lungenerkrankung COPD ab einer Sauerstoffsättigung von unter 90 Prozent ab.
Körperliche Belastung und Sport
Allgemein gilt für alle Lungenhochdruck-Patienten, übermäßige körperliche Belastung zu vermeiden, da dies zu einem weiteren Anstieg des Lungendruckes und der Arbeitsbelastung des rechten Herzens führen kann. Ein ärztlich überwachtes und gut dosiertes körperliches Training, kann allerdings den körperlichen Zustand der Patienten verbessern. Eine kürzlich veröffentlichte Studie belegt aber, dass auch für Patienten mit schwerem Lungenhochdruck Sport eine sinnvolle Therapiemaßnahme sein kann. Die Probanden mit PAH, die während eines Klinikaufenthaltes und auch danach unter ärztlicher Aufsicht ein Sportprogramm absolvierten, profitierten deutlich von der körperlichen Aktivität: Nicht nur physiologische Werte wie Herzfrequenz und maximale Sauerstoffaufnahme verbesserten sich, auch die Lebensqualität nahm durch das Training zu. Insgesamt wurden die Patienten körperlich deutlich belastbarer, darüber hinaus lernten sie die Möglichkeiten und Grenzen ihrer Belastbarkeit besser kennen und liefen weniger Gefahr, sich selbst zu überschätzen.